|
Ung thư thục quản với phương pháp điều trị mới nhất
Systemic lupus erythematosus (SLE) là một bệnh tự miễn prototypic mà có một loạt các biểu hiện lâm sàng. Trong SLE, tổn thương mô ở nhiều bộ phận cơ thể được gây ra bởi các tự kháng thể và phức hợp miễn dịch. Bởi vì các bệnh tự miễn khác, các bệnh truyền nhiễm, bệnh hệ thống thần kinh trung ương, và đau cơ xơ cũng có thể biểu hiện với sự tham gia của bệnh đa, các điều kiện khác cần phải được xem xét khi xem xét một chẩn đoán SLE.
SLE là một căn bệnh có thể ảnh hưởng đến người ở Ung thư thực quản có đau không mọi lứa tuổi và các nhóm dân tộc và cả hai giới, nhưng hơn 90% bệnh nhân mới trình bày với SLE là phụ nữ trong tuổi sinh đẻ. Tỷ lệ báo cáo của SLE là 20-150 trên 100.000. Tại Hoa Kỳ, các dữ liệu từ các quốc gia có dân số đô thị lớn chỉ ra tỷ lệ là 104-170 trên 100.000 women.1 chênh lệch giới tính này không phải là nổi bật trong cuộc đời sớm (<20 tuổi) và sau này trong cuộc sống (> 40 năm tuổi) 0,2

Các LUMINA (Lupus trong dân tộc thiểu số, Thiên nhiên so với nuôi dưỡng) thuần là cung cấp một cơ sở dữ liệu có thể khái quát hơn cho dịch tễ học của bệnh lupus ban đỏ. LUMINA là kết quả một nghiên cứu theo chiều dọc của bệnh nhân SLE. Nghiên cứu này không bao gồm những bệnh nhân trẻ hơn 17 năm. Trong số các nhóm LUMINA, 90% bệnh nhân SLE là nữ, 44% là người Mỹ gốc Phi, 23% là người Mỹ Latin, và 32% được white.3 Dựa trên số liệu năm 2004 từ y tế quốc gia và Dinh dưỡng kiểm tra khảo sát (NHANES), tần bệnh nhân SLE được điều trị là 100 trên 100.000 trong số women.4 Mỹ
Mặc dù bệnh nhân SLE hầu như đều có mặt với một thử nghiệm kháng thể kháng nhân dương tính (ANA), các điều kiện khác triển lãm ANA dương tính là tốt. Craig và các đồng nghiệp tìm thấy một hiệu giá ANA 1: 64 hoặc lớn hơn 15% phụ nữ khỏe mạnh dưới 40 tuổi và 24% phụ nữ trên 40 years.5 The American College of Rheumatology tiêu chí cho SLE bảo đảm thống nhất của bệnh nhân trong nghiên cứu .
Bệnh nhân bị bệnh lupus ban đỏ có một mảng phức tạp của những bất thường liên quan đến hệ thống miễn dịch của họ. Nghiên cứu về song và các nghiên cứu liên kết di truyền cho thấy di truyền đóng một vai trò trong sự phát triển của lupus.6 Nhiều nghiên cứu sinh hóa đã tiết lộ những bất thường trong chức năng tế bào T, chức năng tế bào B, tế bào chết được lập trình (apoptosis), giải phóng mặt bằng phức hợp miễn dịch, chức năng và thiếu sót bổ sung, và processing.7,8 nucleosome Nói chung, những nghiên cứu này hỗ trợ một hệ thống miễn dịch hoạt động bất thường. Nó vẫn còn chưa rõ chính xác những gì bắt đầu dysregulation miễn dịch, nhưng nó xuất hiện để yêu cầu chủ nhạy cảm di truyền ảnh hưởng bởi hoặc là một kích hoạt ngoại sinh hoặc một rối loạn chuyển hoá nội sinh gây ra sự mất mát của lòng khoan dung để tự antigen.9,10
Các nhóm dân tộc khác nhau có các bất thường về di truyền khác nhau; Ví dụ, người châu Á đông với SLE có nhiều độc tế bào T lymphocyte antigen-4 (CTLA-4), và người da trắng với viêm thận lupus có bất thường hơn trong Fc-γ receptors.11,12 Trong tương lai, một chẩn đoán di truyền và khả năng miễn dịch dựa trên cụ thể có thể được đưa ra, chẳng hạn như protein tế bào T loại kinase tôi deficiency.13
Phần lớn các bệnh lý trong bệnh lupus có liên quan đến tiền gửi của phức hợp miễn dịch. Các khoản tiền gửi phức hợp miễn dịch trong cơ quan khác nhau, mà gây nên bổ sung và chất trung gian khác của viêm. Tự kháng thể trong SLE đang chống lại một loạt các tự kháng nguyên. Các tự kháng thể chống lại kháng nguyên hạt nhân (ANA) là những đặc trưng nhất của SLE.13 Thường tìm thấy mục tiêu kháng nguyên hạt nhân trong SLE bao gồm DNA gốc, DNA đã biến tính, histone, Smith, U1 ribonuclear protein (RNP), SSA, SSB, và RNP ribosome. Trong số này, sợi đôi DNA (dsDNA) và Smith xuất hiện là duy nhất để SLE. Vì vậy, nó có thể hữu ích trong việc chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ, để tìm kiếm các tự kháng thể hơn cụ thể để giúp đỡ trong việc thiết lập chẩn đoán.
SLE có thể ảnh hưởng đến bất kỳ của hệ thống cơ quan chính. Như tên gọi của nó, SLE cũng có thể có các triệu chứng toàn thân hay hiến pháp. Những triệu chứng này có thể bắt chước các bệnh tự miễn khác, các bệnh truyền nhiễm, bất thường về nội tiết, mệt mỏi mãn tính, và đau cơ xơ. Do các triệu chứng chung là không cụ thể, điều quan trọng là sử dụng chúng cùng với nhiều triệu chứng cơ quan cụ thể mà có thể giúp phân biệt lupus do các bệnh khác. Triệu chứng thường gặp gợi ra bởi lịch sử bao gồm sốt, mệt mỏi, sụt cân, đau cơ, đau khớp và. Có nhiều báo cáo về những triệu chứng không đặc hiệu có hoặc không có phát ban xảy ra sau khi tiếp xúc với ánh nắng mặt trời.Da liễu
Lupus đã được mô tả lần đầu tiên như một điều kiện da. Các bệnh nhân SLE thường trình bày với bác sĩ khi biểu hiện ở da xảy ra. Do tính chất quang của các ban, tỷ lệ phát ban trong SLE phụ thuộc vào khu vực của thế giới, trong đó bệnh nhân sống. Nó cũng quan trọng để nhớ rằng lupus có thể được giới hạn trong hệ vỏ bọc. Hộp 1 liệt kê các hình thức phổ biến của bệnh lupus khi nó liên quan đến da.
Mảng đỏ xảy ra trên khu vực tiếp xúc ánh nắng của cơ thể đặc trưng lupus da cấp tính. Viêm lupus da có thể có liên quan đến rụng tóc, nhưng các phát ban và rụng tóc không dẫn đến sẹo. Các phát ban Malar hay bướm là biểu hiện tốt nhất được biết đến của lupus da cấp tính. Các phát ban Malar chừa ra nếp nasolabial; cơ thể của bướm là riêng biệt từ đôi cánh của nó.
Tổn thương dạng đĩa cũng có thể xảy ra trong lupus hệ thống, nhưng không phổ biến như lupus da phát ban cấp tính. Tổn thương dạng đĩa thường để lại sẹo. Các phát ban của bán cấp lupus da thường xuất hiện như hình khuyên nhẫn với biên độ vỏ và chừa ra mặt giữa. Lupus panniculitis biểu hiện như nổi mẩn sâu hơn mà thường là đấu thầu; nó có thể trông giống như ban đỏ nodosum, mà là một loại panniculitis. SLE có thể biểu hiện với một loại vasculitic phát ban: ban xuất huyết sờ thấy hoặc pernio. Pernio là một hồng ban, thường chỗ đau ở đầu của một chữ số nhìn thấy sau khi tiếp xúc với lạnh.
Các vết loét miệng và mũi của lupus hệ thống ung thư thực quản có lây không được mô tả cổ điển như không đau; Tuy nhiên, những tổn thương này có thể khá đau đớn. Tham gia uống phổ biến nhất ảnh hưởng đến các khía cạnh sau của vòm miệng cứng. Các mũi và loét miệng thường là tái phát hay mãn tính. Sự tham gia của màng nhầy cũng có thể liên quan đến âm đạo. Trẻ tình dục phụ nữ năng động nên được đánh giá với điều này trong tâm trí.Cơ xương khớp
Các biểu hiện ban đầu thường gặp nhất của bệnh lupus ban đỏ là đau khớp hoặc viêm khớp, 14 với tần số 48% ở những bệnh nhân theo dõi trong 10 years.15 Đau khớp, thể hiện bởi các bệnh nhân như nỗi đau và cứng khớp, thường gặp hơn viêm khách quan. Các bệnh viêm khớp ở SLE có thể di trú và thoáng; nó có thể có mặt tại thời điểm các bệnh nhân làm cho việc bổ nhiệm nhưng giải quyết bằng các thời điểm đánh giá. Viêm khớp trong bệnh lupus ban đỏ có xu hướng có ít xói mòn và biến dạng cố định so với viêm khớp dạng thấp.
Có một tình trạng lâm sàng được mô tả như những bệnh nhân này có một bài thuyết trình viêm khớp dạng thấp như cùng với các đặc điểm khác của lupus "rhupus."; đây là một thực thể hiếm, nhưng một trong đó phải được giữ trong tâm trí. Viêm Periarticular là phổ biến hơn trong lupus. Viêm periarticular này thường liên quan đến các màng gân và có thể dẫn đến bệnh khớp Jaccoud của. Bệnh khớp Jaccoud của liên quan đến dị tật thiên nga cổ của các ngón tay, mà là reducible.16,17
Bệnh cơ là khá phổ biến trong bệnh lupus ban đỏ. Những bệnh nhân này thường có mặt với khiếu nại đau cơ, và nguyên nhân của những cơn đau cơ bắp không phải lúc nào cũng rõ ràng. Một lần nữa, điều quan trọng là nhận ra rằng những bệnh nhân SLE thường đã cùng tồn tại khiếu nại đau xơ cơ liên quan đến bệnh mãn tính, ngủ kém, không hoạt động, và trầm cảm hoặc tâm trạng vấn đề. Một số bệnh nhân SLE có viêm cơ có thể được chứng minh bằng sinh thiết. Tần số của viêm cơ ở bệnh nhân lupus là khoảng 4%. Sinh thiết thường tương tự như polymyositis. Nếu viêm cơ bị nghi ngờ bởi những độ cao trong các kinase creatine mà không yếu cơ cụ thể, hình ảnh cộng hưởng từ (MRI) của mông và bắp đùi trên có thể được sử dụng để tìm kiếm một tín hiệu bất thường, mà có thể dẫn đến một trang web sinh thiết tiềm năng. Điều quan trọng để phân biệt đau cơ không đặc hiệu từ viêm cơ, bởi vì điều trị có thể bị ảnh hưởng.
Osteonecrosis là một thành phần quan trọng của cơ xương SLE. Nó có thể biểu hiện đau khớp cấp tính ở bệnh nhân có bệnh tiến triển hoặc trong thời gian sử dụng liều cao corticosteroid. Nghiên cứu hồi cứu đã chỉ ra rằng liều cao corticosteroid trong 6-18 tháng đầu điều trị được kết hợp với osteonecrosis.18,19 Thời gian điều trị hoặc bệnh nặng nhẹ không có tương quan với sự khởi đầu của osteonecrosis.18 Điều quan trọng là phải điều tra đau khớp lớn , đặc biệt là hông hoặc đầu gối đau, ở bệnh nhân SLE. Bởi vì giai đoạn đầu của hoại tử xương không hiển thị những thay đổi về phim đồng bằng, MRI cần được xem xét ở những bệnh nhân với những bộ phim đồng bằng tiêu cực và đau dai dẳng hoặc không giải thích được. Osteonecrosis thể suy nhược, tuy nhiên, và chẩn đoán sớm với giới hạn chịu trọng lượng có thể ngăn chặn thay khớp tiếp theo trong một số.Phổi
Serositis có thể ảnh hưởng đến cả hệ thống tim mạch và phổi, và serositis tim và phổi thường cùng tồn tại. Hầu hết các nghiên cứu lớn về các kết quả và tần số của các biểu hiện cụ thể của lupus đánh giá cho serositis nhưng không cho các loại cụ thể. Ở những bệnh nhân bị lupus theo dõi trong 10 năm, tràn dịch màng phổi xảy ra ở khoảng 50% bệnh nhân. Những tràn dịch thường nhỏ và song phương mà đôi khi có thể đơn phương và khá lớn. Tràn dịch thường đi kèm với đau ngực thuộc về chứng sưng màng phổi. Điều quan trọng là phải xem xét nhiễm trùng ở bệnh nhân mới được chẩn đoán hoặc lâu đời SLE có biểu hiện tràn dịch màng phổi. Hộp 2 đánh giá các kết quả của đánh giá tràn dịch màng phổi trong bệnh lupus ban đỏ.Box 2: Những phát hiện ở bệnh nhân SLE-Related màng phổi tràn dịchLupus viêm màng phổi hoặc tràn dịch màng phổiDịch rỉGlucose bình thường (thấp trong viêm khớp dạng thấp)Tế bào máu trắng đếm tăng vừa phảiƯu thế đa nhân đầuLymphocyte ưu thế cuốiKháng thể kháng nhânNền văn hóa tiêu cực
SLE, lupus đỏ hệ thống.
Bệnh nhân lupus có thể phát triển các hình thức khác của bệnh phổi bao gồm cả thu hẹp phổi, viêm phổi cấp tính, viêm phổi mãn tính hay xơ, xuất huyết phế nang, tăng huyết áp động mạch phổi, và bệnh huyết khối tắc mạch liên quan. Thu hẹp phổi được cho là liên quan đến cơ hoành yếu kém và giảm ngực tường compliance.20,21 xét nghiệm chức năng phổi ở những bệnh nhân này không giải thích khiếu nại của bệnh nhân khó thở, nhưng X quang phổi cho thấy xẹp phổi bibasilar và lệch lên phía trên của cơ hoành.
Viêm phổi cấp tính có một khởi phát đột ngột với sốt, ho, đau ngực thuộc về chứng sưng màng phổi, ho ra máu và khó thở. Xét nghiệm chức năng phổi có thể tiết lộ hạn chế nghiêm trọng, và thâm nhiễm phổi được nhìn thấy trên ngực radiography.22 Tỷ lệ mắc viêm phổi cấp tính không rõ ràng, nhưng Matthay quan sát thấy một tỷ lệ 11,7% trong population.22 SLE mình nguyên nhân truyền nhiễm luôn luôn phải được loại trừ trong các bệnh nhân trước khi chẩn đoán viêm phổi cấp tính của bệnh lupus là giải trí. Workup này thường đòi hỏi soi phế quản với các nền văn hóa. Sinh thiết phù hợp với viêm phổi do lupus tiết lộ chấn thương phế nang cấp tính với phù, hình thành màng trong pha lê, và inflammation.23 quanh mạch Nó đã được lưu ý rằng một tỷ lệ cao hơn so với dự đoán của bệnh nhân lupus với viêm phổi dương tính với SSA.24
Viêm phổi mãn tính là một dạng ngấm ngầm của sự tham gia của phổi với tiến bộ và khó thở phổi kẽ thâm nhiễm lan tỏa trên X quang ngực đồng bằng. Thử nghiệm chức năng phổi cho thấy một mô hình hạn chế với công suất khuếch tán giảm. Tỷ lệ tham gia của phổi mãn tính trong lupus là ít hơn 10% .25
Sự tham gia của mạch máu phổi trong bệnh lupus cũng được quan sát thấy. Điều này bao gồm xuất huyết lan tỏa phế nang, bệnh huyết khối tắc mạch, và tăng huyết áp động mạch phổi. Diffuse xuất huyết phế nang là một trường hợp khẩn cấp biểu hiện với sự khó đột ngột khởi phát của hơi thở, giảm hemoglobin, và thâm nhiễm lan tỏa trên X quang ngực. Mặc dù ho ra máu thường xảy ra tại một số điểm trong bệnh này, ít hơn một nửa số bệnh nhân có các bệnh lupus liên quan đến xuất huyết phế nang có triệu chứng này. Nội soi phế quản có thể chứng minh các tế bào máu đỏ và đại thực bào hemosiderin-laden. Những bệnh nhân cần phải corticoid liều cao.
Bệnh huyết khối tắc mạch kết hợp với kháng thể kháng phospholipid có thể dẫn đến tắc mạch phổi cấp tăng áp phổi cấp tính. Embolisms phổi nhỏ mạn tính có liên quan với bệnh này và dẫn tới chậm xấu tăng huyết áp động mạch phổi. Tăng huyết áp động mạch phổi có thể phát triển như là một di chứng từ bệnh huyết khối tắc mạch phổi, nhưng nó cũng có thể là nguyên phát (cor pulmonale). Điều quan trọng là phải giữ điều này trong tâm trí, đặc biệt là ở những bệnh nhân khó thở, đo oxy trong bình thường, và chụp X quang phổi bình thường, bởi vì siêu âm tim có thể chỉ định chẩn đoán.
|
C | H | B | T | N | S | B |
| | |
1
|
2
|
3
|
4
|
5
|
6
|
7
|
8
|
9
|
10
|
11
|
12
|
13
|
14
|
15
|
16
|
17
|
18
|
19
|
20
|
21
|
22
|
23
|
24
|
25
|
26
|
27
|
28
|
29
|
30
|
31
| |
|